Mecanismos patogénicos en la fibrosis pulmonar idiopática. Implicación de los canales de aquoporina 1 (aqp1) / Pathogenic mechanisms in idiopathic pulmonary fibrosis. Involvement of aquoporin 1 (AQP1) channels

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) y progresiva. La FPI resulta de la alteración en la reepitelización tras la lesión de las células epiteliales alveolares. Se produce un aumento en la apoptosis epitelial y en la síntesis de mediadores profibróticos, con la consiguiente proliferación de fibroblastos, transformación a miofibrobastos y el depósito incontrolado de matriz extracelular. La aquoporina 1 (AQP1), es una proteína que facilita el movimiento de agua entre el espacio aéreo pulmonar y el parénquima y se ha demostrado que se regula al alza en animales expuestos a hipoxia. La AQP1 se expresa en células endoteliales, pero no en el epitelio alveolar pulmonar. Más recientemente se ha asociado a la AQP1 en los mecanismos implicados en la proliferación celular. Nuestro objetivo principal ha sido evaluar la participación de las Aquoporinas (AQPs) pulmonares en la patogenia de la FPI. Hemos analizado la expresión de AQP1 en biopsias de pacientes diagnosticados con FPI según los criterios de la ATS/ERS/ALAT de 2011 y en otras patologías pulmonares tales como la neumonitis por hipersensibilidad, sarcoidosis y biopsias de controles sanos. Los resultado de la inmunohistoquímica revelaron una intensa expresión de AQP1 en neumocitos tipo II hiperplásicos solo en las muestras obtenidas de pacientes con FPI. Además hay una inducción de la expresión de AQP1 (mRNA y proteína) tras la estimulación con TGF-ß lo que acompaña a los cambios típicos del proceso de transición epitelio mesenquimal. Por lo tanto, la aparición de AQP1 en las células hiperplásicas tipo II y su regulación podrían estar implicadas en la patogénesis de la FPI

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a diffuse interstitial lung disease (ILD) that is progressive. IPF results from altered re-epithelialization after injury to alveolar epithelial cells. There is an increase in epithelial apoptosis and synthesis of pro-fibrotic mediators, with consequent proliferation of fibroblasts, transformation into myofibroblasts and uncontrolled deposition of extracellular matrix. Aquoporin 1 (AQP1) is a protein that facilitates the movement of water between the pulmonary airspace and the parenchyma and has been shown to be upregulated in animals exposed to hypoxia. AQP1 is expressed in endothelial cells, but not in the pulmonary alveolar epithelium. More recently, AQP1 has been associated in the mechanisms involved in cell proliferation. Our primary objective has been to assess the participation of lung aquoporins (AQPs) in the pathogenesis of IPF. We have analyzed the expression of AQP1 in biopsies of patients diagnosed with IPF according to the ATS/ERS/ALAT 2011 criteria and in other lung diseases such as hypersensitivity pneumonitis, sarcoidosis and biopsies of healthy controls. Immunohistochemistry results revealed an intense expression of AQP1 in Type II pneumocyte hyperplasia only in samples obtained from patients with IPF. Additionally, AQP1 (mRNA and protein) expression is induced after stimulation with TGFß, which accompanies typical changes in the mesenchymalepithelial transition process. Therefore, the appearance of AQP1 in Type II cell hyperplasia and its regulation could be involved in the pathogenesis of IPF

Tratamiento antifibrótico en la fibrosis pulmonar idiopática. Nuestra experiencia en la vida real / Anti-fibrotic treatment in idiopathic pulmonary fibrosis; Our real-life experience

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la forma más común de las neumonías intersticiales idiopáticas. Es una neumonía fibrosante, crónica y progresiva, limitada al pulmón, de causa desconocida, con mal pronóstico y, hasta el momento, sin tratamiento curativo. Se caracteriza por un patrón radiológico e histológico de Neumonía Intersticial Usual (NIU).Afecta sobre todo a adultos mayores de 50 años. Su evolución es impredecible en el momento del diagnóstico, condicionando una disminución progresiva de la función pulmonar. Actualmente, existen tratamientos antifibróticos que han demostrado eficacia en frenar la progresión de la enfermedad y, por tanto, mejorando el pronóstico1 . Existe poca información con respecto al uso de estos tratamientos en la vida real, fuera del ámbito de los ensayos clínicos. Presentamos los resultados del seguimiento de 27 pacientes diagnosticados de fibrosis pulmonar idiopática, según los criterios de la ATS/ERS 20112 , 8 de ellos en tratamiento con pirfenidona y 19 en tratamiento con nintedanib. Ambos tratamientos han sido bien tolerados, siendo sus efectos adversos más comunes los síntomas digestivos y la fotosensibilidad, de carácter leve

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is the most common form of idiopathic interstitial pneumonias, It is a fibrosing, chronic and progressive pneumonia, limited to the lung, cause unknown, with malicious prognosis, without curative treatment in this moment. Is characterized for a radiological and histological pattern of Usual Interstitial Pneumonia (UIP). Especially affects over 50 years old. Its evolution is unpredictable at the time of diagnosis conditioning a progressive decrease in lung function. Currently, there are antifibrotic treatments that have proven effective in Progression of the disease and, therefore, improving the prognosis Regarding the use of these treatments in real life, outside the clinical trials. Objective: We present the results of the follow-up of 27 patients diagnosed with idiopathic pulmonary fibrosis, according to ATS / ERS 2011 criteria, 8 of them being treated with pirfenidone and 19 on treatment with nintedanib. Both treatments have been well tolerated, its adverse events have been digestive symptoms and photosensibility

Situación actual en el manejo del asma en Andalucía y Extremadura. Posibles líneas de mejora / No disponible

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Empiema bacteriano espontáneo / No disponible

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